Intersticijska bolezen pljuč

Vsebina

• Pregled
• Pričakovana življenjska doba in napoved
• Vrste
• Simptomi intersticijske bolezni pljuč
• Vzroki intersticijske pljučne bolezni
• Avtoimunske bolezni
• Izpostavljenost strupenim snovem
• Zdravila in zdravila
• Možnosti zdravljenja
• Nasveti
• Outlook

Pregled

Intersticijska bolezen pljuč vključuje več kot 200 različnih stanj, ki povzročajo vnetja in brazgotine okoli balonskih zračnih vrečk v pljučih, imenovanih alveoli. Kisik potuje skozi alveole v vaš krvni obtok. Ko so te vrečice, se ta vrečka ne more toliko razširiti. Kot rezultat, manj kisika vstopi v kri.

Prizadeti so lahko tudi drugi deli pljuč, na primer dihalne poti, pljučne obloge in krvne žile.

Pričakovana življenjska doba in napoved

Intersticijska bolezen pljuč se lahko razlikuje od osebe do osebe in odvisno od tega, kaj jo je povzročilo. Včasih napreduje počasi. V drugih primerih se hitro poslabša. Vaši simptomi so lahko od blage do hude.

Nekatere intersticijske bolezni pljuč imajo boljše napovedi kot druge. Ena najpogostejših vrst, imenovana idiopatska pljučna fibroza, je lahko omejena. Povprečno preživetje ljudi s to vrsto je trenutno 3 do 5 let. Z določenimi zdravili in odvisno od njegovega poteka lahko dlje. Ljudje z drugimi vrstami intersticijske pljučne bolezni, kot je sarkoidoza, lahko živijo veliko dlje.

Medtem ko vam presaditev pljuč lahko izboljša preživetje, bodo zdravila v prihodnosti za večino ljudi verjetno ponudila najboljše rešitve.

Vrste

Intersticijska bolezen pljuč se pojavlja v več kot 200 različnih vrstah. Nekatere od teh so:

• azbestoza: vnetja in brazgotine v pljučih, ki nastanejo zaradi dihanja azbestnih vlaken
• bronhiolitis obliterans: stanje, ki povzroča blokade v najmanjših dihalnih poteh pljuč, imenovano bronhiole
• pnevmokonioza delavca iz premoga: stanje pljuč, ki ga povzroča izpostavljenost premogovemu prahu (imenovana tudi črna pljučna bolezen)
• kronična silikoza: pljučna bolezen, ki jo povzroči dihanje mineralnega silicijevega dioksida
• pljučna fibroza, povezana s vezivnim tkivom: pljučna bolezen, ki prizadene nekatere ljudi z boleznimi vezivnega tkiva, kot sta skleroderma ali Sjögrenov sindrom
• deskvativni intersticijski pnevonitis: stanje, ki povzroča vnetje pljuč in je pogostejše pri ljudeh, ki kadijo
• družinska pljučna fibroza: kopičenje brazgotin v pljučih, ki prizadene dva ali več članov iste družine
• preobčutljivi pnevonitis: vnetje alveolov, ki ga povzroča dihanje alergijskih snovi ali drugih dražilnih snovi
• idiopatska pljučna fibroza: bolezen neznanega vzroka, pri kateri nastane brazgotinsko tkivo po celotnem pljučnem tkivu
• sarkoidoza: bolezen, zaradi katere se v organih, kot so pljuča in limfne žleze, tvorijo majhni grudi vnetnih celic

Simptomi intersticijske bolezni pljuč

Ko imate intersticijsko pljučno bolezen, ne morete dobiti dovolj kisika v kri. Kot rezultat, imate občutek zadihanosti, še posebej, ko telovadite ali se vzpenjate po stopnicah. Sčasoma boste morda težko dihali, tudi v mirovanju.

Suh kašelj je še en simptom. Simptomi se sčasoma poslabšajo.

Če imate težave z dihanjem, se obrnite na zdravnika. Po diagnozi lahko začnete zdravljenje za zdravljenje vnetja in brazgotin.

Vzroki intersticijske pljučne bolezni

Velikokrat zdravniki ne najdejo vzroka intersticijske pljučne bolezni. V teh primerih se stanje imenuje idiopatska intersticijska bolezen pljuč.

Drugi vzroki intersticijske pljučne bolezni vključujejo zdravstveno stanje, uporabo nekaterih zdravil ali izpostavljenost strupenim snovem, ki poškodujejo vaša pljuča. Ti vzroki intersticijske pljučne bolezni spadajo v tri glavne kategorije:

Avtoimunske bolezni

Imunski sistem vašega telesa napada in poškoduje pljuča in druge organe v teh pogojih:

• dermatomiozitis: vnetna bolezen, ki povzroča mišično oslabelost in kožni izpuščaj
• lupus: stanje, pri katerem imunski sistem napada številne vrste tkiva, vključno s kožo, sklepi in drugimi organi
• bolezen mešanega vezivnega tkiva: stanje, ki ima simptome več bolezni vezivnega tkiva, vključno s polimiozitisom, lupusom in sklerodermijo
• polimiozitis: stanje, ki povzroča vnetje mišic
• vaskulitis: vnetja in poškodbe krvnih žil v telesu
• revmatoidni artritis: bolezen, pri kateri imunski sistem napada sklepe, pljuča in druge organe
• skleroderme: skupina bolezni, zaradi katerih se koža in vezivno tkivo zgostita in zategujeta
• Sjögrenov sindrom: stanje, ki povzroča bolečine v sklepih, suhe oči in suha usta

Izpostavljenost strupenim snovem

Izpostavljenost naslednjim snovem pri delu ali v okolju lahko povzroči tudi brazgotinjenje pljuč:

• živalskih beljakovin, kot so ptice
• azbestna vlakna
• premogov prah
• žitni prah
• plesen
• kremenčev prah
• tobačni dim

Zdravila in zdravila

Pri dovzetnih ljudeh lahko vsa ta zdravila poškodujejo pljuča:

• antibiotiki, kot so nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) in sulfasalazin (Azulfidin)
• protivnetne snovi, kot so aspirin, etanercept (Enbrel) in infliksimab (Remicade)
• zdravila za kemoterapijo, kot so azatioprin (Imuran), bleomicin, ciklofosfamid, metotreksat (Trexall) in vinblastin
• zdravila za srce, kot so amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• droge, kot so heroin in njegovo zdravljenje, metadon

Možnosti zdravljenja

Zdravljenja ne morejo obrniti poškodbe pljuč, lahko pa upočasnijo napredovanje bolezni in vam pomagajo lažje dihati. Če je izpostavljenost strupenemu materialu ali zdravilu povzročila vašo intersticijsko pljučno bolezen, se tej snovi izogibajte.

Zdravnik vam lahko predpiše nekaj različnih vrst zdravljenja za obvladovanje intersticijske pljučne bolezni:

• Mednarodne smernice za zdravljenje trenutno priporočajo dodaten kisik, čeprav nobena raziskava ni dokazala njegove koristi. Posamezniki poročajo, da se ob njegovi uporabi počutijo manj zadaha.
• Pljučna rehabilitacija lahko pomaga izboljšati raven vaše aktivnosti in sposobnosti telovadbe.
• Protivnetna zdravila, kot je steroidni prednizon, lahko zmanjšajo otekanje v pljučih.
• Zdravila, ki zavirajo imunsko imunizacijo, kot so azatioprin (Imuran), ciklofosfamid (Cytoxan) in mofetilmikofenolat (CellCept), lahko pomagajo zaustaviti napade imunskega sistema, ki poškodujejo pljuča.
• Antifibrotična zdravila, kot sta pirfenidon (Esbriet) in nintedanib (Ovef), lahko preprečijo nadaljnje brazgotinjenje v pljučih. Ta zdravila je odobrila ameriška uprava za hrano in zdravila za zdravljenje idiopatske pljučne fibroze.

Če je vaše stanje resno in drugi načini zdravljenja ne pomagajo, je zadnja možnost presaditev pljuč. Vendar presaditev ni zdravilo. Običajno je ta operacija priporočljiva, če ste mlajši od 65 let, v nekaterih primerih pa lahko tudi starejši. Ne morete imeti drugih pomembnih zdravstvenih stanj, kot so rak, HIV, hepatitis B ali C ali odpoved srca, ledvic ali jeter.

Nasveti

Medtem ko se zdravite, je nekaj, kar lahko storite, da ostanete zdravi:

• Nehaj kaditi. Kajenje lahko še bolj poškoduje pljuča.
• Jejte dobro uravnoteženo prehrano. Pridobivanje dovolj hranil in kalorij je pomembno predvsem zato, ker lahko zaradi te bolezni shujšate.
• Vaja. Uporaba kisika vam lahko pomaga ostati aktivna.
• Pridobite si cepiva za pljučnico, srbeč kašelj in gripo. Te okužbe lahko poslabšajo vaše simptome pljuč.

Outlook

Brazgotin v pljučih ni mogoče odpraviti. Kljub temu lahko zdravljenje upočasni poškodbe pljuč in vam pomaga lažje dihati. Presaditev pljuč ostaja možnost za tiste, ki se ne odzivajo na drugo zdravljenje.